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通常無症状のため、健診などでたまたま血液検査を受けた際に白血球増加を指摘され、診断されることが多いです。白血球の内訳を見ると、リンパ球の割合が上昇しています。日本人における罹患率は10万分の1未満と非常に稀で、欧米に多い病気です。
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リンパ球（B細胞性）が腫瘍化し、慢性的に増加しています（リンパ球数は通常多くても4800/ul以下ですが、5000/ul以上となります）。主に骨髄〜血液で増加しますが、リンパ球の本来の居場所であるリンパ節、脾臓、肝臓で増加し、リンパ節腫脹や脾腫（脾臓が大きくなる）。肝腫大をきたすこともあります。
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必要に応じて骨髄検査を行い、全身CTでリンパ節腫脹や肝臓・脾臓の腫大の有無を確認します。
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治療をしても完治はしないため、治療の必要性は待機的に検討されます。通常無症状で体調にも支障ないため、リンパ球が多いだけでは治療はしません。定期的な血液検査で、リンパ球数や造血機能への影響がないか（貧血や血小板減少）を観察していきます。
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経過中、リンパ球が急激に増加する、貧血の進行（Hb <10）、血小板減少の進行（<10万）、10cm以上のリンパ節腫脹、高度な脾腫などの所見、あるいは症状（まれに発熱や強い寝汗、倦怠感、体重減少）が見られる場合は、治療をお勧めします。治療は過去は抗がん剤治療が主体でしたが、近年はより有効性の高い治療薬が使えるようになり、内服薬と点滴の併用療法、内服薬のみの治療でも高い効果が期待できます。
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まれに悪性度の高いリンパ腫や白血病に移行することがあります。（未治療例では年間0.5%、治療例では年間1%程度）
